系统性轻链型淀粉样变性是什么

系统性轻链型（AL型）淀粉样变性淀粉样蛋白沉积于细胞外基质，引起沉积组织器官受损，肾脏及心脏是最常见的受累器官。

系统性轻链型淀粉样变性是由单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白，并沉积于组织器官，造成组织结构破坏、器官功能障碍的一类疾病，主要与克隆性浆细胞异常增殖有关，少部分与淋巴细胞增殖性疾病有关。

系统性轻链型淀粉样变性主要治疗方式包括化疗和自体造血干细胞移植。符合自体造血干细胞移植条件的患者应该首选造血干细胞移植，不符合移植条件的推荐含硼替佐米的联合治疗方案。

本病预后相对较差，一旦诊断需到正规医院就诊，及时规范治疗。