库鲁病定义及症状表现

库鲁病是一种致死性中枢神经系统退行性疾病，由朊蛋白引起，主要累及小脑和脑干。患者的脑组织会出现特征性的淀粉样斑块，即库鲁斑。发病隐匿，发病后常在6～9个月内死亡。本病与当地人进食已故亲人脑组织的风俗有关，目前已近乎绝迹。

库鲁病的症状分为能走动期、静坐期、终末期。

1、能走动期：表现为小脑损伤症状，早期大部分患者能继续从事日常的活动和工作，后期患者行走时需要拐杖。运动障碍表现为躯体颤抖、步态蹒跚、走路失去平衡。脚趾紧贴地面以维持站立时身体平衡，不能以单脚站立数秒。发音含糊、言语减退。

2、静坐期：运动障碍表现为进一步加重，无支撑时不能行走，震颤及共济失调加重，肢体僵硬伴广泛的阵挛，手足舞蹈样运动。精神障碍体现为出现情感不稳定、狂笑、欣快感、抑郁、思维迟缓。此期无严重的痴呆，感觉正常。

3、终末期：患者不能坐起，肢体颤抖严重，无法运动。严重痴呆，无法说话，对刺激无反应，吞咽困难，大小便失禁。

库鲁病的确诊需要依靠临床表现，辅以神经影像学、神经生化指标和家族史等方面的检查才能明确。若疑似库鲁病，请及时就医以确保正确诊断和治疗。