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瓜氨酸血症1型患者控制好寿命是多长

问题描述:请问瓜氨酸血症1型患者控制好寿命是多长?
发布于2022-03-13・浏览2801次

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瓜氨酸血症1型属于常染色体隐性遗传病,可导致患者脑组织广泛局部性坏死和水肿。具体寿命需要由疾病状况、治疗措施、个体差异有关,无法给出具体的数字范围。

本病根据发病年龄分三型:

1、新生儿型:患儿生后数天即出现症状,烦躁、喂养困难、呕吐等,肌张力亢进、抽搐、昏迷,一般于新生儿期死亡。若限制蛋白摄入,补充必需氨基酸(精氨酸),可以使存活期延长。

2、亚急性型:起病略缓慢,神经系统症状明显。

3、晚发型:一般在1~2岁后发病,表现严重。

如果能及时发现本病,并进行合理的长期治疗,如控制饮食、用药管理和定期随诊等,可以有效缓解症状、控制疾病的发展,预后则良好;如果不能及时发现或出现严重的脑部、肝脏受损,预后则不佳。

对于严重高氨血症的患者,入院后应尽快开始血液透析。对于瓜氨酸血症相关的高死亡风险和神经系统并发症风险,肝移植是一种可能的治疗手段。肝移植可以预防高氨血症导致的相关脑病,纠正代谢紊乱。

总的来说,瓜氨酸血症1型患者的寿命与疾病的管理和治疗程度有关,而具体的寿命期限则因个体差异而异。

提示:科普内容不作为诊疗依据,如有不适请及时就医。